– 12 млн. Применение во многих странах комбинированной терапии привело к снижению в 1991 г. числа больных до 5,5 млн. Число лиц с деформациями вследствие лепры (включая излечившихся) составляло 2 – 3 млн человек. На 25 стран приходится 95 % больных, а на 5 из них – 82 % больных лепрой. Наиболее распространена лепра в Индии (около 3 млн), Нигерии, Бразилии, Индонезии, Вьетнаме. В США и странах Европы спорадические случаи лепры выявляются у иммигрантов из эндемичных регионов.
Определяющим моментом в снижении распространенности лепры стало появление бесплатной комплексной терапии и обучение работников здравоохранения выявлению случаев заболевания. В этом большую роль сыграла фармацевтическая компания Novartis, предоставившая бесплатные лекарственные препараты для комплексной терапии лепры, достаточные для обеспечения программы ВОЗ. Тем не менее в 6 странах (Бразилия, Индия, Мадагаскар, Мозамбик, Мьянма и Непал) все еще отмечается высокая распространенность лепры. Основная проблема в этих странах – отсутствие централизованной противолепрозной службы.
В России вследствие различных факторов исторически сложилось так, что в Южном федеральном округе проживает около 90 % всех зарегистрированных больных лепрой россиян. Основным и старейшим очагом лепры в России является Нижнее Поволжье, где сосредоточено более 50 % всех состоящих на учете больных. В целом в стране распространенность лепры составляет 0,05 на 10 тыс. населения (по данным ученых Астраханского НИИ по изучению лепры, сейчас зарегистрированы 600 больных), хотя в некоторых населенных пунктах Волжского Понизовья (Володарского, Икрянинского, Камызякского районов) она составляет 6 на 10 тыс. населения, что по критериям ВОЗ может являться проблемой для национального здравоохранения.
В 1991 г. Всемирная ассамблея здравоохранения приняла резолюцию о ликвидации лепры как проблемы общественного здравоохранения к 2000 г. Это означает, что показатель распространенности болезни составляет менее одного случая на 10 тыс. человек. Поставленная задача была своевременно выполнена, а широкомасштабное применение комплексного лечения способствовало резкому уменьшению заболеваемости:
– за последние 20 лет было излечено более 14 млн больных лепрой людей, а с 2000 г. – около 4 млн;
– показатель распространенности болезни снизился на 90 % – с 21,1 на 10 тыс. жителей до менее 1 на 10 тыс. жителей в 2000 г.;
– значительно уменьшилось глобальное бремя болезни: с 5,2 млн случаев заболевания в 1985 г. до 805 тыс. в 1995 г., до 753 тыс. в конце 1999 г. и до 213 тыс. случаев в конце 2008 г.;
– лепра была ликвидирована в 119 из 122 стран, где в 1985 г. она признавалась проблемой общественного здравоохранения;
– на сегодняшний день устойчивости к противолепрозным препаратам, используемым как комплексная лекарственная терапия, нет;
– в настоящее время принимаются усилия по ликвидации лепры на национальном уровне в оставшихся эндемичных странах и на региональном уровне – в других странах.
Передача инфекции происходит при тесном и длительном контакте с больным (между супругами, от родителей к детям). При контакте с нелеченными больными лепрой риск заражения составляет около 10 %. Инфицирование детей в семьях чаще происходит в возрасте до 10 лет. Резервуаром инфекции в природе могут быть дикие броненосцы и низшие приматы, но случаев заражения от них человека не описано. Мужчины заболевают чаще, чем женщины.
Патогенез. Воротами инфекции является кожа и слизистые оболочки верхних дыхательных путей. M. leprae размножается очень медленно, и инкубационный период болезни составляет около пяти лет. Манифестация клиники может наступить даже через 20 лет после инфицирования.
Без лечения лепра может приводить к прогрессирующим и стойким поражениям кожи, нервов, конечностей и глаз. Развернутая картина болезни развивается далеко не во всех случаях. Лишь у 10 – 20 % инфицированных лиц развиваются малозаметные признаки инфекции, и лишь у половины из них (т. е. у 5 – 10 % инфицированных) в дальнейшем формируется развернутая картина болезни. Развитие определенной клинической формы связывают с генетическими особенностями организма, в частности с гаплотипами HLA. У больных лепрой выявляется дефект клеточного иммунитета, существенно отличающийся от дефектов клеточного иммунитета у ВИЧ-инфицированных. У больных лепрой дефект клеточного иммунитета чрезвычайно специфичен: у них не отмечается увеличения заболеваемости такими инфекциями, как вирусные или паразитарные, при которых клеточный иммунитет играет важную роль, а также не повышается риск развития злокачественных заболеваний.
Клиническая картина. В 1953 г. принята Мадридская классификация лепры, согласно которой выделяют 2 полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и 2 промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (диморфная). Современная классификация, развивающая по сути мадридскую, отражает иммунологическую реактивность и данные иммунобиологических, гистопатологических, бактериоскопических исследований. В практической деятельности различают следующие 3 типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный и недифференцированный или пограничный. В течении каждого из этих типов лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. В прогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями.
МКБ-10 также выделяет клинические формы лепры, включив дополнительно подразделы «другие формы лепры» и «лепра неуточненная»:
– недифференцированная лепра;
– туберкулоидная лепра;
– пограничная туберкулоидная лепра;
– пограничная лепра;
– пограничная лепроматозная лепра;
– лепроматозная лепра;
– другие формы лепры;
– лепра неуточненная.
Особенности клиники лепры в том, что даже при интенсивной гематогенной диссеминации возбудителя деструктивные процессы ограничиваются кожей, периферическими нервами, передними отделами глаза, яичками, верхними и нижними конечностями. Особенно часто поражается локтевой нерв около локтевого сгиба. При лепроматозной (т. е. злокачественной) форме лепры микобактерии обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге.
Для лепроматозной лепры характерна интенсивная бактериемия, что подтверждается лабораторно: возбудитель часто выявляется в окрашенных мазках периферической крови или белого слоя кровяного сгустка. Но при этом выраженная лихорадка и признаки системной токсемии отсутствуют.
При микроскопическом исследовании биоптатов пораженной кожи гистологически в дерме и подкожной основе определяется инфильтрат из эпителиальных клеток и лимфоцитов; в небольшом количестве встречаются плазмоциты и фибробласты. Характерны лепрозные клетки с вакуолизированной или пенистой цитоплазмой.
Инкубационный период колеблется от 6 мес. до нескольких десятилетий (чаще 3 – 5 лет). Болезнь развивается постепенно. У некоторых больных может отмечаться повышение температуры тела, слабость, боли в суставах, у других лихорадка отсутствует, отмечается анемия, слабость, сонливость, могут быть парестезии, расстройства потоотделения. Типичным проявлением ранней лепры считается появление кожных изменений. Появляется одно или несколько гипопигментированных пятен или гиперпигментированных бляшек, в области которых чувствительность полностью отсутствует или отмечается парестезия. При локализации очагов поражения на лице чувствительность может сохраняться.
Лепроматозная форма – одна из полярных форм болезни, является самым злокачественным вариантом, характеризуется наличием в очагах поражения очень большого количества микобактерий. Эти больные наиболее контагиозны, так как выделяют огромное количество возбудителя. Лепроматозная лепра характеризуется резко выраженными изменениями кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Кожные очаги проявляются в виде пятен, узлов, бляшек. Пятна обычно гипопигментированы, имеют нечеткие границы, а центральные участки их приподняты за счет уплотнения и инфильтрации, а не вогнуты, как при туберкулоидной форме лепры. Между очагами также можно обнаружить инфильтрацию кожи. Очаги кожных поражений чаще всего располагаются на лице (нос,