Читать интересную книгу Диагностика заболеваний. Медицинский справочник - Елена Романова

Оказывает помощь в диагностике выявление гемолизинов в сыворотке и антиэритроцитарных антител на поверхности эритроцитов. При наследственном микросфероцитозе рекомендуется хирургическое лечение. Показания к спленэктомии: частые и тяжелые гемолитические кризы, холангиты, желчнокаменная болезнь. У детей спленэктомию не рекомендуется выполнять раньше 10–11 лет. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: при развитии тяжелой анемии (Нb 70 г/л и менее) показано переливание отмытых эритроцитов. При гипоплазии кроветворения применяются анаболические гормоны, при тромбозах – подкожное введение гепарина, антиагреганты (реополиглюкин, курантил) и дезинтоксикационная терапия (гемодез). Ферментопатии: устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз.

Для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводится 5 %-ный раствор натрия гидрокарбоната. При развитии анурии проводится гемодиализ; при анемической коме – переливание отмытых эритроцитов, лучше с известным содержанием глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. При талассемии лечение сводится к коррекции анемии эритроцитарной массой, курсовому введению десферала, при частых кризах – к спленэктомии. В период гемолитического криза при серповидноклеточной анемии показана госпитализация. Назначают плазму, ацетилсалициловую кислоту. При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитарной массы. При гемолитической болезни новорожденных абсолютным показанием к заменному переливанию крови является уровень билирубина свыше 342 мкмоль/л, его нарастание свыше 6 мкмоль/л в час. Консервативное лечение заключается во внутривенном назначении 5 %-ной глюкозы, фенобарбитала. Вскармливание ребенка в первые две недели осуществляется молоком другой женщины, затем матери. Проводится симптоматическая терапия. Аутоиммунные гемолитические анемии: терапия глюкокортикоидами (преднизолон). В последующем, если гемолиз не купируется, назначаются иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат и др.). При глубокой анемии (уровень гемоглобина менее 60–70 г/л) переливается подобранная по непрямой пробе Кумбса кровь или отмытые (лучше размороженные) эритроциты. При неэффективности – спленэктомия. При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами, помимо кортикостероидов, назначают иммунодепрессанты (циклофосфан, хлорбутин). Спленэктомия неэффективна.

Гипо– и апластические анемии – большая группа анемических состояний, связанных с нарушением кровообразования. Для них характерно истощение костного мозга (аплазия) с панмиелопатией. Среди причин выделяют наследственные факторы, антитела против родоначальников клеток крови, лекарственные препараты гемотоксического действия (амидопирин, барбитураты), токсические вещества, яды, лучевую энергию. При аплазии костного мозга развиваются анемический, геморрагический и лейкопенический синдромы: наряду с анемией, свойственной нарушению эритропоэза, отмечаются инфекционные заболевания из-за снижения числа лейкоцитов и моноцитов, носовые, маточные кровотечения и кровоизлияния в серозные и слизистые оболочки из-за недостатка тромбоцитов. Диагноз ставится на основании клинической картины болезни, картины крови (панцитопения, повышение СОЭ) и костного мозга (опустошение – резкое уменьшение количества клеток всех ростков кроветворения).

При трепанобиопсии отмечаются жировой костный мозг, малоклеточные очаги кроветворения. Необходимо исключать мегалобластические анемии: у взрослых пожилых людей – В12-дефицитная анемия, у детей – фолиеводефицитные. Кроме того, надо проводить дифференциальный диагноз с болезнью Маркиафавы – Микели. Лечение зависит от причины болезни и должно проводиться в условиях гематологических отделений. Назначаются анаболические гормоны (ретаболил, неробол), глюкокортикоиды (преднизолон), витамины (С, Р, группы В); трансфузии эритроцитарной массы. При неэффективности лечения применяют спленэктомию. Показана трансплантация костного мозга.

АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ (болезнь Бехтерева) – хроническое прогрессирующее заболевание позвоночника и суставов, приводящее к анкилозу. Встречается преимущественно у мужчин в возрасте 15–30 лет. Этиология заболевания окончательно не установлена. Ведущими провоцирующими факторами считаются хронические воспалительные процессы урогенитального тракта, носительство клебсиелл в толстом кишечнике, травмы костей таза. К предрасполагающим факторам относят наследственность, переохлаждение, гормональные нарушения и др. Маркером является антиген гистосовместимости HLA В27, выявляемый у 90 % больных. В первую очередь возникновение воспалительного процесса отмечается в крестцово-подвздошных, межпозвоночных, реберно-позвоночных суставах, значительно реже – в периферических; прогрессирующее течение приводит к быстрому анкилозированию позвоночных связок.

Болезнь Бехтерева может протекать в легкой, среднетяжелой или тяжелой форме. В зависимости от основных клинических проявлений выделяют: центральную форму, при которой поражается только позвоночник; ризомиелическую форму, при которой, помимо позвоночника, поражаются так называемые корневые суставы (плечевые, тазобедренные); периферическую форму (кроме позвоночника, поражаются периферические суставы – локтевые, коленные и голеностопные); скандинавскую форму, характеризующуюся поражением мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите; висцеральную форму, при которой независимо от стадии поражения позвоночника и суставов выявляются поражения внутренних органов (сердца, аорты, почек, глаз).

Начало заболевания обычно постепенное; на первом этапе могут отмечаться только жалобы общего характера: на утомляемость, похудение, повышенную потливость, иногда субфебрилитет. Однако чаще центральная форма болезни Бехтерева начинается незаметно либо после перенесенной острой инфекции, переохлаждения, травмы. Далее присоединяются боли в пояснично-крестцовом отделе позвоночника при физической нагрузке, длительном пребывании тела в одном положении или в покое (по ночам). Характерно усиление болевого синдрома в предутренние часы (3–4 ч ночи), после подъема он исчезает. Объективно в этом периоде осанка в норме, ходьба не нарушена, движения в позвоночнике сохранены. Со временем развиваются тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника, скованность и напряженность прямых мышц спины. При пальпации в области крестцово-подвздошных, грудино-ключичных и грудино-реберных сочленений, в грудном отделе позвоночника, а также в местах прикрепления сухожилий характерна болезненность. Рентгенологическое исследование выявляет признаки сакроилеита – краевые эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный склероз, в дальнейшем – анкилоз и облитерация сустава.

Поздняя стадия заболевания развивается обычно через 8–10 лет от его начала. В этом периоде типичны нарушения осанки – поза «просителя» (кифозный вид) или доскообразная спина с распрямленными физиологическими изгибами позвоночника. Выраженное анкилозирование реберно-позвоночных суставов сопровождается одышкой. Характерным симптомом является нарушение походки: больной передвигается, широко расставив ноги, с качательными движениями головой. Поражение шейного отдела позвоночника наблюдается поздно, боли при этом носят упорный характер, развивается плечевая невралгия, часто возникают боли в области сердца, приступы удушья, мышечные судороги, повышение АД. Пальпация выявляет болезненность в области затылочных ямок, а также задней группы шейных мышц. Движения позвоночника во всех плоскостях резко ограничены, взгляд в сторону требует от больного поворота всего тела.

Ризомиелическая форма болезни Бехтерева сопровождается развитием спондилоартрита и сакроилеита, а также вовлечением в процесс плечевых и тазобедренных суставов. При изолированном поражении плечевых суставов болезнь протекает благоприятно, с редкими нарушениями их функции. Обычно отмечаются боли в спине и плечевых суставах при движении и физической нагрузке. При пальпации – болезненность в области пораженного сустава, иногда повышение местной температуры и припухлость. Как правило, эти изменения преходящи, но в ряде случаев возможно развитие хронического артрита с резкой атрофией мышц и ограничением подвижности. Обычно поражения тазобедренных суставов и позвоночника развиваются параллельно. Рентгенологическое исследование на ранней стадии процесса выявляет незначительный остеопороз, уплотнение хрящевой ткани сустава, субхондральный остеосклероз, краевые остеофиты. Сужение суставных щелей отмечается в поздней стадии заболевания. У большинства больных анкилозирование тазобедренных суставов происходит без предшествующей деструкции костно-хрящевой ткани.

Вначале оссификация происходит по наружному краю суставных поверхностей, затем процесс распространяется по направлению к центру. Через 2–3 года на рентгенограмме выявляется полный анкилоз сустава. Эта картина патогномонична для болезни Бехтерева. Периферическая форма анкилозирующего спондилоартроза диагностируется при сочетанном поражении крестцово-подвздошных суставов, различных отделов позвоночника и периферических суставов. Артрит при этой форме, как правило, протекает доброкачественно, чаще страдают коленные суставы. Длительность первой атаки артрита – от 2 недель до 2 месяцев, затем возможны рецидивы и спустя 3–5 лет – хронизация процесса. Рентгенологически обнаруживаются изменения в крестцово-подвздошных суставах и различных отделах позвоночника, идентичные изменениям при центральной форме, в зависимости от давности болезни и сроков вовлечения позвоночника в патологический процесс. В периферических суставах изменения выявляются редко.