Биопсию мышц используют для подтверждения диагноза даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания.
При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явления дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Хроническое течение заболевания – наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Общее состояние больных остается удовлетворительным, и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной обездвиженности.
Лечение. Показана терапия глюкокортикоидами короткого действия, начальная доза в зависимости от тяжести заболевания колеблется от 1 до 2 мг/кг в сутки. Отсутствие положительной динамики в течение 4 недель служит основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов. После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают под строгим клиническим и лабораторным контролем до поддерживающей – каждый месяц примерно на ¼ суммарной.
При отсутствии эффекта от гормонотерапии, а также при наличии сопутствующих заболеваний или развитии побочных эффектов, ограничивающих применение глюкокортикоидов в адекватной дозе, применяют цитотоксические средства – метотрексат, азатиаприн, циклоспорин А и др. Доза метотрексата варьирует от 7,5 до 25 мг/нед перорально, подкожно или внутривенно.
Применение антималярийных препаратов (плаквенил по 200 мг/сут) иногда позволяет контролировать кожные проявления дерматомиозита. Кроме того, плаквенил используют для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов.
Плазмаферез применяют главным образом у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения дерматомиозитом в сочетании с глюкокортикоидами и метотрексатом или цитотоксическими препаратами.
Внутривенный иммуноглобулин – эффективный, но дорогостоящий метод лечения дерматомиозита (особенно ювенильного).
При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии.
Важное значение имеют реабилитационные мероприятия, которые должны проводиться дифференцированно в зависимости от стадии заболевания. В острую фазу показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадию выздоровления – изометрические, а затем изотонические упражнения, в хронической стадии – анаэробные упражнения.
ОСТЕОАРТРОЗ – заболевание суставов, при котором первичные изменения в основном дегенеративного характера возникают в суставном хряще.
Этиология. Выделяют первичный и вторичный остеоартроз. Последний вызывается дисплазией суставов и костей, травмой сустава, метаболическими (например, алкаптонурия, гемохроматоз, подагра), эндокринными (например, гипотиреоз, акромегалия) и другими повреждающими суставной хрящ заболеваниями и факторами. В тех случаях, когда их не находят, говорят о первичном остеоартрозе.
Патогенез. Дегенерация суставного хряща обусловлена несоответствием между чрезмерной механической и функциональной нагрузкой на него и прочностью сустава. Первичная дегенерация хряща приводит к изменениям других тканей сустава: субхондральной кости – с ее уплотнением (остеосклероз) и разрастаниями (остеофиты), синовиальной оболочки – с развитием реактивной гиперемии, очагового воспаления (синовит) и последующим фиброзом. Все эти изменения взаимообусловлены, что ведет к прогрессированию заболевания.
Симптомы, течение зависят от локализации заболевания. Наиболее часто поражаются плюснефаланговые суставы I пальцев стоп, коленные, тазобедренные суставы, а также дистальные и проксимальные межфаланговые суставы кистей. Поражение других суставов для остеоартроза нехарактерно. Заболевание начинается постепенно с поражения одного или нескольких суставов.
Остеоартроз плюснефалангового сустава I пальца стопы чаще всего развивается вследствие различных аномалий переднего отдела стопы. Характерна боль при длительной ходьбе, стихающая в покое. Со временем могут возникать ограничения движений в суставе, его утолщение и деформация, развитие бурсита с наружной стороны.
Остеоартроз коленных суставов (гонартроз) во многих случаях является вторичным и обусловлен чаще нарушениями анатомической оси голеней – варусной или вальгусной их деформацией. Характерна боль при ходьбе по лестнице и любых других нагрузках: стояние на коленях, присаживание на корточки и т. п. Типична боль, возникающая после длительной ходьбы и стихающая в покое. По мере прогрессирования гонартроза сокращается время ходьбы без боли. В случае присоединения синовита изменяется ритм боли: она возникает при первых шагах пациента («стартовая боль»), быстро исчезает и возобновляется при продолжающейся физической нагрузке. Боль возникает также при стоянии и в покое, в том числе ночью; появляется утренняя скованность. При осмотре может определяться увеличение коленного сустава вследствие небольшого выпота, гипертермия отдельных зон сустава, небольшое ограничение подвижности; при пальпации выявляется распространенная болезненность, нередко также и в области периартикулярных тканей. На поздних стадиях болезни синовит обычно становится постоянным, нередко отмечается деформация сустава, его сгибательная контрактура, атрофия мышц бедра, боль становится практически постоянной.
Остеоартроз тазобедренного сустава (коксартроз) в 50–60 % случаев является вторичным, чаще всего следствием дисплазии сустава; наиболее прогностически неблагоприятная локализация остеоартроза. Вначале боль локализуется не в области бедра, а в колене, паху, ягодице, усиливается при ходьбе, стихает в покое. Боль может возникать при минимальных изменениях на рентгенограмме и обусловливаться мышечным спазмом. Характерны нарушения походки (прихрамывание), нарастающее ограничение подвижности сустава – сгибательно-приводящая контрактура.
Остеоартроз межфаланговых суставов кистей является примером первичной формы заболевания. У многих больных длительное время отмечается лишь узелковая деформация дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей. Узелки Гебердена представляют собой болезненные при пальпации костные краевые остеофиты величиной с горошину на тыльно-боковой поверхности дистальных межфаланговых суставов по одному с каждой стороны. Аналогичные образования на боковой поверхности проксимальных межфаланговых суставов получили название узелков Бушара. Может наблюдаться некоторое ограничение движений в пораженных суставах. Стойкие болевые ощущения, а также припухлость и гипертермия околосуставных тканей появляются при присоединении вторичного синовита.
Изменения показателей крови и мочи для остеоартроза не характерны.
Диагноз ставится по клиническим признакам остеоартроза – боли в суставах, возникающие в конце дня и в первую половину ночи либо после механической нагрузки и уменьшающиеся в покое; деформация суставов за счет костных разрастаний, включая узелки Гебердена и Бушара; рентгенологическим критериям – сужение суставной щели, остеосклероз и остеофитоз.
Лечение. Радикальных методов лечения остеоартроза не разработано. Большое значение имеют профилактические мероприятия: своевременное выявление и устранение факторов, способствующих развитию заболевания, например коррекция ортопедических дефектов, снижение избыточной массы тела и т. д. При остеоартрозе нижних конечностей основное значение имеет уменьшение нагрузок на пораженный сустав. При определенных видах труда (подъем и переноска тяжестей, длительное стояние на ногах и т. п.) желательно изменение профессии.
В качестве симптоматической терапии используют нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак 75–150 мг в сутки, ибупрофен 1,2–1,8 г в сутки, мелоксикам 7,5–15 мг в сутки, нимесулид 100–200 мг в сутки и др.). При наличии выпота в полость коленного сустава возможно внутрисуставное введение глюкокортикоидов (гидрокортизон, метилпреднизолон).
Для патогенетической терапии используют лекарственные средства с хондропротективным действием – глюкозамин сульфат (1,5 г в сутки, курс 6 недель, интервал 1–2 месяца), хондроитин сульфат (1,5 г в сутки в течение 3 месяцев с последующим снижением дозы до 1 г в сутки). После прекращения лечения эффект сохраняется в течение 2–3 месяцев. Хондропротективным, хондростимулирующим и регенеративным действием обладают препараты гиалуроновой кислоты, вводимые внутрисуставно. Их лечебный эффект сохраняется до 12 месяцев.