Лейкозы
Лейкозы — злокачественные опухолевые заболевания кроветворной системы, проявляющиеся образованием большого количества лейкоцитов.
Лейкозы характерных клинических признаков не имеют, симптомы могут быть любыми. В зависимости от угнетения кроветворения симптомы проявляется по-разному.
Все клинические проявления делятся на три группы синдромов:
1) инфекционно-токсический синдром, проявляющийся в виде различных воспалительных процессов;
2) геморрагический синдром, характеризующейся повышенной кровоточивостью и возможностью кровоизлияний и кровопотери;
3) анемический синдром, проявляющийся уменьшением содержания гемоглобина, эритроцитов. Появляются бледность кожи, слизистых, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, снижение сердечной деятельности.
Хронический миелолейкоз
Это заболевание — одно из самых частых в группе лейкозов, встречается у лиц в возрасте 20–60 лет, редко у стариков и детей, и длится годами.
Клиническая картина зависит от стадии заболевания.
Симптомы. Выделяют три стадии хронического миелолейкоза — начальную, развернутую и терминальную.
В начальной стадии хронический миелолейкоз практически не диагностируется или выявляется при случайном исследовании крови, поскольку симптоматика в этот период почти отсутствует (неприятные ощущения в левом подреберье, чувство тяжести, особенно после еды, связаны с увеличением селезенки).
Анемия в этот период не наблюдается. Практически эту стадию выделить не удается. Болезнь, как правило, диагностируется на стадии тотального распространения опухоли по костному мозгу, т. е. в развернутой стадии.
Развернутая стадия характеризуется появлением клинических признаков заболевания, связанных с лейкемическим процессом. Больные отмечают быструю утомляемость, потливость, повышение температуры, потерю веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. При объективном исследовании почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающей в ряде случаев значительных размеров. При осмотре селезенка остается безболезненной. У половины больных развиваются инфаркты селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье с распространением в левый бок, левое плечо, усиливающими при глубоком вдохе. Печень также увеличена, однако ее размеры индивидуально-различны. Гепатит проявляется тошнотой, желтухой, увеличением размеров печени. Могут наблюдаться нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (боли в сердце, аритмия). Эти изменения обусловлены интоксикацией организма, нарастающей анемией.
Продолжительность этой стадии при отсутствии лечения составляет 1,5–2,5 года. Клиническая картина при лечении заметно изменяется. Самочувствие больных длительно остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность, прогрессирующего увеличения селезенки не наблюдается. Развернутая стадия длится 4–5 лет, а иногда и больше.
В терминальной стадии отмечаются резкое ухудшение общего состояния, усиление потливости, стойкое повышение температуры. Появляются сильные боли в костях и суставах. Значительно увеличена селезенка. Нарастает анемия. Геморрагический синдром, отсутствовавший в развернутой стадии, почти постоянно появляется в терминальном периоде. Опухолевый процесс в терминальной стадии начинает распространяться за пределы костного мозга. В терминальной стадии больные склонны к развитию инфекционных осложнений, которые нередко являются причиной смерти.
Прогноз этого заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни — 4,5 года, у отдельных больных — 10–15 лет.
Эритремия
Причины. Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) — хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови, сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях — лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина и вязкости циркулирующей крови, повышением свертывания крови. Увеличение массы эритроцитов в кровяном русле и сосудистых депо обусловливает особенности клинической симптоматики, течение и осложнения заболевания.
Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте.
Симптомы. Выделяют три стадии течения заболевания: начальную, развернутую (эритремическая) и терминальную.
В начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать.
Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения. Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда типа стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.
При осмотре обращает на себя внимание типичная красно-синюшная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда — трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно. Обычно увеличена печень.
Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Гипертония при эритремии характеризуется более выраженной мозговой симптоматикой. Как результат нарушения трофики слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы двенадцатиперстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы (закупорка тромбом) сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагии.
В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, тромбозом коронарных сосудов, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбоза мозговых сосудов и кровоизлияний, сопровождающихся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.
Различают абсолютные и относительные эритроцитозы. Абсолютные эритроцитозы проявляются увеличением массы циркулирующих эритроцитов. При относительных эритроцитозах отмечается уменьшение объема плазмы и относительное преобладание эритроцитов в единице объема крови. Масса циркулирующих эритроцитов при относительных эритроцитозах не изменена.
Абсолютные эритроцитозы встречаются при состояниях кислородного голодания тканей (заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, высотной болезни), опухолях (гипернефроме, опухоли надпочечников, гепатоме), некоторых заболеваниях почек (поликистозе, гидронефрозе).
Относительные эритроцитозы возникают главным образом при заболеваниях, связанных с повышенной потерей жидкости (с длительной рвотой, поносом, ожогами, повышенной потливостью).
Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10–15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.
Хронический лимфолейкоз
Причины. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественное опухолевое заболевание лимфоидной ткани, не обнаруживающее, в отличие от других форм лейкозов, опухолевой прогрессии на всем протяжении болезни. Основным элементом опухоли являются зрелые лимфоциты, которые разрастаются и накапливаются в повышенном количестве в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге. Хронический лимфолейкоз занимает особое место среди других форм лейкоза. Несмотря на морфологическую зрелость лимфоцитов, функционально они неполноценны, что выражается в снижении иммуноглобулинов. Снижение иммунитета приводит к частым инфекциям больных и развитию аутоиммунных анемий, тромбоцитопений, реже — гранулоцитопений. Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин, нередко встречается у кровных родственников.