он живет, пациент отвечал примерно следующее: «Да, конечно. Грустно думдить па редко пестовать. Но если вы считаете барашто, то это мысль, тогда стрепте» (перевод и адаптация — М. Курланд, Р. А. Лупоф, «Как улучшить память»).
Вскоре пациент умер, и Вернике, тщательно изучив его мозг, обнаружил поражение в задней части теменной и височной долей левого полушария. Он сделал вывод: область рядом со слуховой корой мозга участвует в понимании речи.
В 1874 году вышла его основополагающая работа — 72-страничная «Der aphasische Symptomenkompleks» («Афазический симптомокомплекс»), в которой Вернике привел точное описание сенсорной афазии и разложил «по полкам» все известные ему и литературе причины, которые могли к такому результату приводить. Фактически ученый в свои 26 лет (именно столько ему исполнилось, когда вышел труд) открыл первое психиатрическое заболевание (афазию) с точно установленным патологоанатомическим субстратом.
В своей книге Вернике пытался привязать различные афазии к нарушению психических процессов в различных регионах мозга. Позже он открыл, что повреждение дугообразных нервных волокон, соединяющих центр Брока (зона моторной составляющей речи, открытая Полем Брока в 1865 году, при ее повреждении человек утрачивает способность разговаривать) и зафиксированную им область, тоже ведут к моторной и сенсорной афазии.
Теперь та поврежденная зона так и называется — «область Вернике». Конечно, сейчас мы понимаем, что функционально мозг устроен сильно сложнее, и что за понимание слов отвечают не только область Вернике и центр Брока, но это было только начало.
Токсичная недостаточность
В 1881 году Вернике опубликовал три сообщения о фатальной энцефалопатии, которая поразила двух мужчин, уже давно и серьезно злоупотребляющих алкоголем, и женщину, у которой была неукротимая рвота после проглатывания серной кислоты (случайно или намеренно — история умалчивает). Вернике отметил, что у всех трех пациентов наблюдалась одна и та же триада симптомов: острое помутнение сознания, атаксия (мышечный тонус не нарушен, но нет согласования в движениях) и нарушения в работе глаз, называющиеся офтальмопатией (отек дисков зрительных нервов, кровоизлияния в сетчатку, офтальмопарез).
Состояние больных было крайне тяжелым, а угнетение сознания — настолько сильным, что все трое через некоторое время умерли. Проводя аутопсию мозга, Вернике обнаружил точечные кровоизлияния в сером веществе, окружающие третий и четвертый желудочки мозга и водопровод. Он предположил, что это заболевание имеет в большей мере воспалительную и токсическую природу и предложил назвать его острым верхним геморрагическим полиэнцефалитом (с греч. корень «encephal» — мозг и суффикс «itis» — воспаление).
Конечно, тогда он еще не знал, что первопричина всех этих проявлений — не сами по себе токсины, хотя и это тоже, а недостаток витамина В1, который развивается на фоне алкогольных возлияний. Но патолого- анатомические выводы сделаны, клиническая картина описана, а имя Вернике — вынесено в название. Через несколько лет к нему присоединился и Сергей Корсаков, описав специфические нарушения психики, которые тоже вошли в основу патологии.
В начале 1905 года Роберт Кох номинировал Вернике на Нобелевскую премию по физиологии или медицине, и, возможно, шансы были высоки, но увы — все перечеркнула трагическая нелепость. 13 июня того же года Вернике поехал кататься на велосипеде в Тюрингенский лес. Там он наткнулся на камень, упал и сломал несколько ребер и грудину, что привело к пневмотораксу. Помочь выдающемуся ученому не смогли — он умер два дня спустя.
Идентификация дефицита тиамина не производилась вплоть до 1930-х годов, пока Казимир Функ все-таки не совершил свое открытие. А значительная серия исследований М. Виктора и его соавторов (245 хронических алкоголиков с синдромом Вернике — Корсакова и 82 аутопсии мозга) подтвердила как клинические признаки, так и результаты вскрытия, что окончательно установило прочную связь между алкогольной зависимостью, дефицитом тиамина и энцефалопатией.
Пальма первенства — у офтальмолога
Но фигурировала в этой истории еще одна персона, про которую почему-то информации исчезающе мало даже в иностранных источниках, причем не только на английском языке. А звучит он в составе названия патологии гораздо чаще, как ни странно, именно на русском. Давайте же познакомимся с Гайе, или с Шарлем Жюлем Альфонсом Гайе.
Большое спасибо автору статьи про профессора Гайе в журнале Ophthalmologica 1905 года — таинственному доктору Hauschild-Chemnitz — за то, что благодаря его некрологу мы смогли хоть что-то узнать об «одном из самых известных офтальмологов современности и старейшем представителе французской офтальмологии».
Родился он в 1833 году в городке Сент-Генис-Лаваль и изучал медицину в Лионе, где и получил впоследствии докторскую степень в 1858 году за работу «Экспериментальное исследование по лигированию артерий» (Etude experimentale sur la ligature des artères). Его карьера развивалась стремительно, и уже в 1861-м он стал одним из ведущих хирургов, в 1865-м занял должность профессора анатомии и физиологии в медицинской школе Лионского университета, а в 1870 году сел в кресло главного врача Второго полевого госпиталя Луары.
Пока он занимался хирургией и патологической анатомией, его интерес все больше сдвигался в сторону офтальмологии. В итоге он самостоятельно научился пользоваться офтальмоскопом, овладел техникой глазной хирургии и достиг в этом деле большого мастерства. И когда в Лионе в 1877 году — нужно сказать, впервые во Франции — открыли кафедру офтальмологии, то на пост ее заведующего, конечно назначили профессора Гайе.
Из-под его пера вышло множество работ, в том числе гистологические энциклопедии об устройстве роговицы и зрачка и работы о гистологических особенностях разных патологий глаза. Одним из первых он начал осваивать микрофотографию, о чем написал труды «Микрофотография в лабораториях» и «Фотографическая иконография в применении к офтальмологии».
Но нас больше всего интересует первое наблюдение случая острой офтальмоплегии с подробным анатомическим описанием в работе «Энцефалические поражения, локализованные в передних отделах ножек мозга» (Affection encéphalique localisée aux étages antérieures des pédoncules cérébraux). Она была опубликована в 1875 году, на 6 лет раньше работы Карла Вернике и, по сути, предвосхитила его изыскания, став первой исторической главой саги под названием «острый верхний геморрагический полиэнцефалит». Однако вклад Вернике все-таки неоспорим, ведь именно он интегрировал все симптомы в единую картину.
Интересно, что профессор Гайе был признанным деятелем науки Франции и в разное время занимал престижные посты президента Французского общества медицинских наук, член-корреспондента Académie do Médecine, вице-президента и президента Офтальмологического общества, а также президента Французского общества хирургии. Умер он, однако, чуть раньше Вернике и тоже по несчастливой случайности — в результате автоаварии.
Литература
Victor, M., Adams, R. D., & Collins, G. H. (1971). The Wernicke-Korsakoff syndrome. A clinical and pathological study of 245 patients, 82 with post-mortem examinations. Contemporary Neurology Series, 7, 1–206.
Dr. Hauschild-Chemnitz. Professor Gayet. Zeitschrift für Augenheilkunde 1905;13:394–395. 10.1159/000290345.