Читать интересную книгу Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей - Елена Лялюкова

Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением правого или обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря, вследствие чего печеночная желчь поступает в 12-перстную кишку через пузырный проток. Нередкими аномалиями являются добавочные желчные протоки, которые дренируют отдельные сегменты печени. Распознавание их возможно при проведении ЭРХПГ.

Кисты желчных протоков могут быть в любом отделе желчевыводящей системы и по своей локализации подразделяются на внутри- и внепеченочные. Среди внепеченочных кистозных образований различают кисту общего желчного протока, холедохоцеле, врожденный дивертикул.

Киста общего желчного протока – наиболее частая аномалия внепеченочных желчных путей. Впервые чаще диагностируется у детей старшего возраста. Среди пациентов преобладают девочки (80 %). При этом чаще всего наблюдается кистозное расширение общего желчного протока, но может быть также расширен и общий печеночный проток. Киста развивается в результате постоянного повышенного внутрипротокового давления вследствие наличия препятствия в дистальном отделе общего желчного протока. Величина кисты варьирует в зависимости от количества желчи – от 10 – 15 мм до 30 мм и более. Помимо замазкообразной желчи в кисте могут быть микролиты или конкременты.

В выраженных случаях клиническая картина врожденного расширения общего желчного протока характеризуется классической триадой: абдоминальная боль, интермиттирующая желтуха, наличие опухолевидного образования в правой верхней половине живота. Желтуха носит перемежающийся характер, может сопровождаться кожным зудом. В крови повышены уровни билирубина за счет конъюгированной фракции, щелочной фосфатазы (ЩФ), лейцинаминопептидазы, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП). В моче определяется билирубин.

Выраженность каждого из симптомов, их последовательность и сочетания могут быть самыми различными, что затрудняет диагностику кисты общего желчного протока. Триада симптомов выявляется лишь у 20 – 60 % больных, хотя отдельные признаки болезни встречаются постоянно. Чаще всего расстройства, связанные с кистой общего желчного протока, возникают внезапно. У отдельных больных течение заболевания хроническое с периодами обострений и ремиссий. Осложнения разнообразны: панкреатит, холецистит, развитие цирроза печени. При наличии холелитиаза может развиться механическая желтуха. Диагностика, помимо клинических признаков, базируется на результатах УЗИ, холесцинтиграфии, компьютерной томографии, ЭРХПГ.

Врожденный дивертикул, относящийся к редким аномалиям развития, обычно соединяется ножкой с ОЖП, печеночными протоками или желчным пузырем. Клиническая картина характеризуется болями в животе и периодически появляющейся желтухой. Показаны проведение ЭРХПГ, лапароскопии. Поскольку при осмотре внешне дивертикул напоминает дополнительный желчный пузырь, необходимо гистологическое исследование. Внутренняя поверхность дивертикула выстлана эпителием желчных ходов.

Холедохоцеле представляет собой кистозное расширение только внутридуоденальной части общего желчного протока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в 12-перстную кишку. Таким образом, при повышении внутридуоденального давления и одновременном наличии дуодено-билиарного рефлюкса содержимое 12-перстной кишки может поступать в панкреатический проток с последующим развитием панкреатита. В свою очередь ферменты поджелудочной железы, поступая в проксимальные отделы билиарного тракта, могут способствовать развитию ферментативного холецистита. Повышен риск формирования в желчном пузыре конкрементов.

Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием множественных кист, являющихся продолжением первичных ветвей внутрипеченочных билиарных протоков. Заболевание относится к наследственным аномалиям развития и может наблюдаться у членов семьи или родственников. Кисты, по форме напоминающие вишни, выстланы кубовидным эпителием. Появляются приступообразные боли в правом подреберье, кожный зуд, подъем температуры тела, желтушность кожных покровов. В крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы. Печень увеличена, но признаки портальной гипертензии отсутствуют. Кистозное расширение предполагает возможное обнаружение в результате УЗИ множественных очаговых гипо- или анэхогенных образований в паренхиме печени. Окончательный диагноз базируется на данных ЭРХПГ и результатах пункционной биопсии печени.

Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, формально относящаяся к аномалиям билиарного тракта, по существу является пороком, без коррекции которого дети быстро погибают. Встречается в среднем 1 случай на 20 – 30 тыс. родов и нередко (30 %) сочетается с другими аномалиями развития. Возможность наличия атрезии всегда необходимо учитывать в случае нарастания у ребенка желтушности кожных покровов, иктеричности склер, развития в дальнейшем гепатоспленомегалии, признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности.

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ

Ультразвуковое исследование (УЗИ) является одним из основных методов диагностики аномалий развития и приобретенных деформаций желчного пузыря. Чувствительность УЗИ в выявлении аномалий развития желчного пузыря составляет 88 %, а специфичность – 98 %. В то же время в диагностике аномалий протоковой системы данные показатели практически равны 0 %.

Разрешающая способность современных ультразвуковых приборов составляют 0,1 мм, что определяет высокую точность метода. В норме желчный пузырь определяется как четко контурированное, свободное от внутренних структур, эхонегативное образование грушевидной, овоидной или цилиндрической формы, расположенное в правом верхнем квадранте живота (рис. 1). Величина его варьирует в широких пределах: длина колеблется от 6 до 9,5 см, а ширина (поперечник) не превышает 3 – 3,5 см. Стенка пузыря представлена достаточно однородной тонкой (не более 2 мм) линией умеренно повышенной эхогенности. Внешний и внутренний контуры пузыря – четкие и ровные.

Рис. 1. Эхограмма нормального желчного пузыря

Рис. 2. Эхограмма желчного пузыря с двумя перегибами

Рис. 3. Эхограмма желчного пузыря с перегибом и перетяжкой

Плотность стенок меняется (повышается) с возрастом. Это объясняется тем, что после 60 лет слизистая оболочка и мышечный слой атрофируются, и в них постепенно развивается соединительная ткань, стенка пузыря склерозируется и уплотняется. Поэтому плотность стенки пузыря всегда следует соотносить с возрастом обследуемого.

Опыт применения ультразвукового исследования свидетельствует, что оно может с успехом использоваться для выявления аномалий развития, диагностики различных заболеваний желчного пузыря. При ультразвуковом исследовании хорошо выявляются перегородки (рис. 2), перегибы (рис. 3) и деформации пузыря (рис. 4). УЗИ является одним из основных методов диагностики дисфункций желчного пузыря, острого и хронического холецистита. При гипомоторной дисфункции желчный пузырь может быть как нормальных размеров, так и увеличенным. При отсутствии хронического воспалительного процесса стенка его не изменена. Для оценки функционального состояния, моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря вначале измеряют его объем (V) натощак (в современных приборах этот параметр определяется автоматически) или рассчитывают по формуле, предложенной F. Weill:

V =(p/2)2 ⋅ l,

где р – ширина, l – длина.

Затем после приема двух яичных желтков через равные 5 – 10-минутные интервалы определяют объем оставшейся желчи на протяжении 1,5 – 2 ч, если хотят проследить полный цикл опорожнения и расслабления пузыря. Двигательная активность желчного пузыря считается нормальной, если объем уменьшается к 45-й минуте на 50 – 70 %.

Для оценки моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря измеряют его объем натощак и через 45 мин после желчегонного завтрака. Исходя из этого, УЗИ можно отнести к скрининговым методам диагностики аномалий Рис. 4. Эхограмма деформированжелчного пузыря. Для уточнения ного желчного пузыря анатомо-топографических взаимоотношений билиарного тракта и аномалий протоков целесообразно использовать рентгенологические методы.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) позволяет более точно определить уровень органического препятствия току желчи, в том числе и при аномалиях развития и деформациях желчевыводящих путей. Чувствительность и специфичность этого метода приближаются к 100 %.