системы необходимы и другие условия, такие как бактериальные или вирусные инфекции, которые извне могут воздействовать на наше генетическое наследие (через эпигенетику) и микробиом или бактериальную флору, которая присуща почти каждой части нашего тела.
Однако мы можем сказать, что, если мы и слышим теперь чаще разговоры об увеличении болезней аутоиммунитета, связанных с загрязнением окружающей среды, курением сигарет, сидячим образом жизни, радиацией и тому подобным, на самом деле причина, по которой за последние десятилетия зарегистрировано больше случаев аутоиммунных заболеваний, в основном заключается в улучшении качества лабораторных анализов и научных знаний. Сегодня мы имеем в распоряжении высокочувствительные тесты, предназначенные для поиска антител, направленных непосредственно против собственных клеток или аутоантител, специфичных для каждой болезни, и более точные методические указания, приводящие к быстрому и правильному диагнозу. Диагностика таких заболеваний отнюдь не проста, потому что симптомы, особенно на начальных стадиях, не так очевидны и часто характерны для самых разных болезней. Среди симптомов, которые ассоциируются с аутоиммунными заболеваниями, но, конечно же, не только с ними, встречаются: быстрая утомляемость, немного повышенная температура, недомогание, боли в суставах – неспецифичные для иммунологических заболеваний и которые, следовательно, должны интерпретироваться на основе других факторов. При аутоиммунных заболеваниях точный и своевременный диагноз очень важен: распознавание болезни на самых первых стадиях позволяет начать терапевтический путь – как это сегодня и происходит у большей части пациентов благодаря современным лекарствам и своевременным мерам – до того, как формируются необратимые повреждения тканей и органов, избегая потери их функциональности.
При первичном диагностировании аутоиммунного заболевания пациентов, особенно молодых, чаще всего беспокоит хронический характер патологии. Но доступные нам методы лечения шагнули далеко вперед: сейчас мы можем останавливать развитие почти всех аутоиммунных заболеваний, обеспечивая хорошее качество жизни тем, кто от них страдает. Только в некоторых случаях, таких как диабет 1-го типа или аутоиммунный тиреоидит, диагноз ставится, когда орган уже необратимо поврежден. На сегодняшний день не существует лечения, обеспечивающего полное выздоровление, перепрограммирования иммунной системы и гарантий, что она больше не совершит ошибок. Еще несколько лет назад терапия основывалась на узконаправленных иммунодепрессантах, таких как глюкокортикоиды (обычно называемыми кортизонами из-за сходства с гормоном кортизол), которые подавляли активность иммунной системы для снижения негативного влияния, и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). С недавнего времени стали использовать и более современные биологические препараты, которые произвели революцию в лечении многих патологий, включая и аутоиммунные. Эти лекарства являются белками, чаще всего – антителами, полученными из живых организмов и модифицированными в лаборатории, чтобы быть активными против одной конкретной цели (и поэтому называемые моноклональными), отобранные на основе знаний о механизмах возникновения заболевания, таких, например, как ошибка иммунной системы. Биологические препараты являются великолепным примером результатов трансляционных исследований, наблюдений «у постели больного», которые подтвердились лабораторными данными (например ролью ФНО-альфа) с помощью молекулярной биологии, которая позволила произвести антитела против желаемой цели. Молекулы биологических препаратов имеют размер, который не позволяет им проникать в клетки, и поэтому их терапевтические мишени расположены на поверхности клеток[10]. По той же самой причине они будут деактивированы пищеварительной системой и поэтому не могут приниматься перорально, только подкожно и внутривенно.
Для любого пациента необходимо выбирать лучший препарат из имеющихся в наличии, исходя из соотношения пользы – риска в каждом конкретном случае. Большая часть такой терапии – иммуносупрессивная, и лечение продолжается долгое время, иногда даже десятилетиями: с одной стороны, она держит под контролем и излечивает болезнь, снижая действие иммунной системы, с другой, она делает ее менее «разумной» и неизбежно подвергает наш организм большому риску инфекций (но не раку, как ошибочно считалось в прошлом и как, к сожалению, все еще пишут на некоторых интернет-сайтах). Чтобы частично противостоять этому побочному эффекту, используются так называемые иммуномодулирующие препараты, которые контролируют иммунную систему без значительного повышения риска инфекции, как, например, гидроксихлорохин, лекарство, когда-то используемое для лечения малярии, а сегодня лежащее в основе терапии СКВ и недавно продемонстрировавшее эффективность также и против коронавирусной инфекции[11].
В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ПОДАВЛЯЮЩЕЕ БОЛЬШИНСТВО ЛЮДЕЙ С АУТОИММУННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ МОГУТ ВЕСТИ СОВЕРШЕННО НОРМАЛЬНЫЙ ОБРАЗ ЖИЗНИ, ХОТЯ ДОЛЖНЫ УЧИТЫВАТЬ НЕОБХОДИМОСТЬ ПРИЕМА БОЛЬШОГО КОЛИЧЕСТВА ЛЕКАРСТВ РАЗНЫХ ВИДОВ.
Обнадеживающим в этом случае является еще и тот факт, что, если всего несколько лет назад специалисты отговаривали женщин с СКВ или ревматоидным артритом от попыток забеременеть – сегодня все изменилось. Да, очень важно выбирать вместе с врачом правильное время для зачатия, потому что аутоиммунные заболевания подвержены циклам с периодами ремиссии и активности, и поэтому беременность, начавшаяся в фазе низкой активности или во время ремиссии болезни, имеет такую же вероятность успешного завершения, как и у любой другой женщины. Также известно, что выживаемость больных СКВ значительно увеличилась за последние сорок лет.
Давайте теперь поближе рассмотрим некоторые аутоиммунные заболевания, сложную и разнообразную вселенную, полную характеристик, в которых еще только предстоит разобраться: прогресс исследований и наших знаний дает понимание, что некоторые патологии, причины которых мы еще плохо понимаем (например нарколепсия, заболевание, характеризуемое неконтролируемыми приступами сна, одна из нескольких последних болезней, приписанных к этой группе), имеют в своей основе аутоиммунные реакции, и IRCCS Humanitas посвящен болезням иммунной системы.
Симптомы, течение и прогнозы аутоиммунных заболеваний сильно отличаются в зависимости от конкретной патологии; условно, как я уже сказал, можно разделить аутоиммунные или хронические воспалительные заболевания на две большие группы: органоспецифические и системные. Последние, в свою очередь, включают артриты, ревматические заболевания, васкулиты и нейродегенеративные заболевания. Из всех зарегистрированных на сегодня болезней, здесь мы обсудим те, которые явно преобладают у женщин (СКВ, ревматоидный артрит и рассеянный склероз); те, которые в равной мере поражают и мужчин, и женщин, хотя и с разницей в течении (как, например, в случае с псориазом), и, наконец, те аутоиммунные заболевания, которые чаще встречаются у мужчин, например диабет 1-го типа.
Органоспецифические заболевания
Аутоиммунные органоспецифические патологии – болезни, при которых иммунная система нападает на определенный орган или ткань, вызывая сбой в его работе.
Аутоиммунный тиреоидит Хашимото
Это наиболее распространенное аутоиммунное заболевание, поражающее только один орган; своим названием, кроме механизма поражения щитовидной железы, оно обязано японскому врачу, который первым описал ее в 1912 году. Та самая болезнь, которая поразила американскую супермодель Джиджи Хадид: в конце