«Чистая» форма дисгенезии гонад характеризуется женским фенотипом, т. е. нормальным или выше нормального ростом, полным отсутствием или резким недоразвитием молочных желез, скудным вторичным оволосением, недоразвитыми (инфантильными) наружными и внутренними половыми органами с наличием соединительнотканных тяжей на месте яичников. При этом аномалии развития отсутствуют. Кариотип – 46,ХХ или 46,ХY.
Смешанная форма дисгенезии гонад называется так потому, что в кариотипе обязательно присутствует Y-хромосома: 45,Х/46,ХY или ее часть. Это находит отражение в строении тела и половых органов, где обязательно присутствуют и мужские черты, так называемые признаки вирилизации: гипертрофия клитора, резкое недоразвитие больших и малых половых губ, отсутствие молочных желез, нередко выраженный гипертрихоз (т. е. повышенное оволосение). На месте яичников с одной стороны – соединительнотканный тяж, с другой – дисгенетическое (неполноценное генетически) яичко, в котором часто развивается злокачественная опухоль (дисгерминома, арренобластома), при этом возникают вирилизация с резкой гипертрофией клитора, омужествление фигуры и т. д.
Нарушения полового развития в пубертатном возрасте
В этом периоде нарушения протекают по типу «стертой» вирилизации (появление мужских признаков). Причиной могут быть нарушения в гипоталамической области (центральные нарушения), в яичниках либо в надпочечниках .
Нарушения в гипоталамусе чаще являются следствием нейротронных инфекций (т. е. инфекций, поражающих и центральную нервную систему), хронического тонзиллита, ревмокардита, гриппа и др.
В результате нарушается синхронное созревание ядер гипоталамуса, а это приводит к длительной и неритмичной стимуляции гипофиза со стойким повышением ЛГ (лютеинизирующего гормона). Длительное повышение ЛГ и АКТГ вызывает гиперстимуляцию яичников и коры надпочечников, повышенное выделение эстрогенов и андрогенов в яичниках и андрогенов и глюкокортикоидов в коре надпочечников. Проявляется это в ускоренном половом развитии и называется нейроэндокринным синдромом пубертатного периода . У девочек менархе наступает раньше обычного (в 10–11 лет), но регулярный менструальный цикл отсутствует; развивается ожирение, появляются полосы растяжения на коже, гирсутизм (мужской тип оволосения у женщин). Как правило, имеются и вегетососудистые нарушения – расстройства сна, нарушение терморегуляции (повышенная потливость). Развитие наружных и внутренних половых органов не нарушено. Это гиперандрогения центрального генеза.
Яичниковая гиперандрогения обусловлена врожденным (генетическим) или приобретенным (вследствие инфекций и интоксикаций) ферментным дефектом синтеза гормонов, при котором нарушается образование эстрогенов из андрогенов, синтезирующихся в яичниках. Первые симптомы появляются в 12–14 лет: редкие менструации, прогрессирующий гирсутизм (оволосение по мужскому типу), некоторое превышение массы тела, недоразвитие молочных желез; при исследовании через прямую кишку определяются кистозно-измененные яичники, увеличенные в 1,5–2 раза, плотные, подвижные, безболезненные, т. е. яичники кистозно изменены. Со временем из них формируются типичные поликистозные яичники – заболевание, главной неприятностью которого является бесплодие.
Надпочечная гиперандрогения (пубертатная форма андреногенитального синдрома АГС) развивается в результате недостаточности фермента 21-гидроксилаза в коре надпочечников (менее значительной, чем при врожденной форме АГС). Поэтому ферментный дефект проявляется в пубертатном периоде, когда имеет место физиологическая активизация коры надпочечников. Проявляется это так, что в период полового созревания менструации редкие или отсутствуют. Отмечается некоторая вирилизация фигуры (широкие плечи, узкий таз), высокий рост, гирсутизм (оволосение по мужскому типу – на лице, вокруг сосков, на белой линии живота). Половые органы развиты по женскому типу, иногда наблюдается незначительная гипертрофия клитора. Характерно уменьшение размеров матки при нормальных размерах яичников.
Для уточнения формы нарушения полового развития и определения лечения (амбулаторного, стационарного либо операционного) девочка должна находиться под наблюдением врача-гинеколога детской поликлиники.
Обязанность родителей также состоит в том, чтобы вовремя проводить беседы с девочкой о строении и функциях половых органов, о необходимости правильной гигиены и питании, о менструальном цикле, о половом акте и механизме зачатия, о беременности и родах и др.
Чем внимательнее и дружелюбнее будут отношения родителей и девочки в этот период, тем спокойнее он пройдет, тем здоровее и крепче будет девочка.
Раздел III. Женский организм в период полового созревания
Глава 1. Строение половых органов
Каждая женщина должна знать строение и работу своих половых органов, чтобы понять, как работает ее организм и что именно может стать причиной возникновения и развития заболеваний половых органов, на что надо обратить ей внимание, какие симптомы (проявления) должны ее насторожить.
У женщины есть наружные и внутренние половые органы. К наружным относятся: лобок, боль шие половые губы, малые половые губы, бартолиновы железы, клитор, наружное отверстие моче испускательного канала. Внутренние половые органы женщины расположены в полости малого таза и включают влагалище, матку, маточные трубы, яичники .
Девственная плева у девочек служит как бы разделением между наружными и внутренними половыми органами.
Лобок
Лобок – треугольное возвышение, богатое подкожной жировой клетчаткой и располагающееся в нижней части брюшной стенки. Справа и слева от него находятся паховые складки . В период полового созревания он покрывается волосами (11–14 лет), причем женский тип оволосения отличается от мужского: у женщин верхняя граница волосяного покрова имеет вид ровной линии, а у мужчин она заостряется к пупку.
...
Если у женщины мужской тип оволосения, это говорит либо о неправильной работе яичников, либо об избыточной функции коры надпочечников, т. е. неправильном гормональном фоне, о нарушении функции женского организма, которое может быть, в частности, и причиной бесплодия.
Большие половые губы
Ниже лобка располагаются большие половые губы – две произвольные складки кожи, которые ограничивают с боков половую щель. Спереди они переходят в кожу лобка, а сзади постепенно сужаются и соединяются по средней линии. Наружная поверхность их покрыта волосами, а внутренняя представлена нежной бледно-розовой кожей, напоминающей слизистую оболочку. Кожа наружной поверхности имеет потовые и сальные железы. Под ней находится богатая жиром клетчатка, в которой проходят сосуды, нервы и фиброзные волокна.
Бартолинова железа
В нижней трети каждой большой половой губы имеется бартолинова железа , вырабатывающая жидкость, предназначенную для увлажнения половой щели. Секрет бартолиновой железы беловатый, щелочной реакции, с характерным запахом. При половом возбуждении он выделяется наружу в большом количестве, увлажняет поверхность преддверия и входа во влагалище. Этот «незначительный» орган играет очень большую роль в половой жизни женщины.
При половом недоразвитии (инфантилизме) и при недостатке гормонов в климактерическом периоде наблюдаются резкое снижение функции бартолиновой железы, резкое уменьшение количества смазки, у женщины отмечается сухость, а при половых актах и после них – жжение и саднение в области наружных половых органов и в области входа во влагалище, могут возникнуть боли.
...
Женщине надо знать, что бартолинова железа может образовывать кисты и воспаляться, нагнаиваться.
Киста образуется от закупорки выводного протока железы в результате воспаления. Чаще киста располагается в нижней трети большой половой губы. Она может быть небольших размеров – 2–3 см, имеет эластическую консистенцию и не мешает женщине. Но часто происходит нагноение кисты , появляются боль, отек, покраснение над кистой, температура тела женщины повышается. В этих случаях надо срочно прийти к гинекологу для направления в стационар, где произведут вскрытие железы и ее дренирование (т. е. вставят тонкую резинку в рану, чтобы рана преждевременно не зарастала, пока гнойный очаг полностью не опорожнится). После опорожнения очага и стихания воспалительных явлений может быть произведено удаление, вылущивание кисты. Это особенно показано при частых нагноениях. Но операция удаления железы делается только при полном стихании воспалительных процессов в кисте. Операция легкая и переносится хорошо.