Y, а другими (аутосомами) и приводит к длительным кровотечениям. Так, у новорожденного с такой патологией из пуповины кровь может сочиться до нескольких недель.
Приобретенный дефицит XIII фактора развивается при недостатке витамина С, лучевой болезни, раке или метастазах в печени, циррозе и тяжелом гепатите. XIII фактор расходуется при ДВС-синдроме[39].
Вы не могли не обратить внимания, что этот синдром упоминается в описании некоторых факторов, и очевидно, что они играют в нем не последнюю роль. Правильнее сказать, именно их недостача приводит к развитию этого состояния. Но об этом мы поговорим позже. Вот схема свертывания крови.
Так почему же 13 и 23 из их числа? Потому что в уже рассмотренных факторах не последнюю роль играет тромбоцит, а в нем, как в шкатулке с секретом, спрятаны еще 23 фактора, которые выходят при его разрушении!
Мы обсудили плазменные факторы. Давайте рассмотрим некоторые из тромбоцитных.
Рис. 17. Обратите особое внимание на внутренний путь, из-за него все наши проблемы, инфаркты, инсульты и пр. Но без него нельзя
Свое название тромбоцитные факторы получили благодаря тому, что некоторые из них выходят в плазму крови из тромбоцита при его разрушении.
А еще потому что, присутствуя в плазме (как ионы Са++) или выходя в нее из клеток при повреждении сосудистой стенки, они оказывают влияние именно на тромбоциты.
И здесь имеется в виду влияние вообще: есть те, которые разрушают тромбоциты, а есть те, которые не дают им распасться, одни усиливают действие выходящих из тромбоцитов факторов, а другие, наоборот, блокируют эти вещества.
Все вещества-регуляторы, связанные с тромбоцитами и прямо или опосредованно влияющие на свертывание, называются тромбоцитарными[40] факторами свертывания крови. Часть из них очень активны, часть – не настолько, а некоторые ждут подходящего момента и без стечения определенных обстоятельств в свертывание не вмешиваются.
Почему я упомянул эритроконцентрат и лейкоредуцированную? Дело в том, что хотя в клинике (осмыслении клинических процессов) считается, будто основными являются 13, но на самом деле нет малозначительных «кирпичиков», избыток или недостаток каждого из них может нанести вред, раскачать систему и вызвать кровотечения или тромбозы.
Когда я заведовал переливанием крови[41], флебологи-хирурги направляли к нам пациентов с варикозной болезнью вен ног и трофическими язвами. Язвы мешали взять больного на операцию, ведь ткани практически не заживали. И после удаления варикозной вены оставался велик риск получить незаживающие много недель раны и незарастающие швы. Перед нами стояла задача ускорить заживление язвы и подготовить больного к операции.
Для небольших язв хватало курса очищения крови (плазмаферезом) и обработки эритроцитной массы ультрафиолетом, а вот с огромными язвами голени мы решили выполнить сложную процедуру заготовки тромбоконцентрата из крови больного и использовали эту взвесь для перевязки и аппликации на язву. Тем самым мы многократно ускорили заживление. Процедура трудоемкая, дорогая, но, как оказалось, очень эффективная. Для примера скажу, что язву диаметром больше 10 см и глубиной больше 5 см нам удалось закрыть соединительной тканью за две недели, а полностью поврежденное место зажило, покрылось кожей за полтора месяца.
В САМОМ НАЧАЛЕ КНИГИ Я РАССКАЗАЛ О ГИБЕЛИ РОЖЕНИЦЫ ОТ КРОВОПОТЕРИ И ДВС-СИНДРОМА, НЕСМОТРЯ НА ОГРОМНОЕ КОЛИЧЕСТВО ЗАГОТОВЛЕННОЙ ДЛЯ НЕЕ И ПЕРЕЛИТОЙ ЕЙ ДОНОРСКОЙ КРОВИ. ТЕПЕРЬ, КОГДА ВЫ ОЗНАКОМИЛИСЬ С СОСТАВОМ КРОВИ И ТАКОЙ ЕЕ СПОСОБНОСТЬЮ, КАК СВЕРТЫВАНИЕ, НАСТАЛО ВРЕМЯ ОБСУДИТЬ ТОТ СЛУЧАЙ.
Что тогда сделали неверно? Что надо и что можно было сделать?
Одной из главных ошибок врачей в тот день было вливание цельной донорской крови. Не удивляйтесь, но донорские эритроциты тогда были лишними: они помешали сохранению баланса свертывания/антисвертывания.
Акушеры сделали кесарево сечение, спасли ребенка, удалили матку. Собственно, после этого нужно было вливать не цельную донорскую кровь (с антикоагулянтом), а только плазму крови с факторами свертывания, обязательно добавить препараты, блокирующие разрушение фибрина (фибринолиз)[42].
Странно? Дело в том, что в механике ДВС патологическую роль играет избыток фибринолизина, в тот момент вырабатываемого печенью в ответ на избыток факторов свертывания, выброшенных разрушенными тромбоцитами. Вместо фибринолизина нужно было вводить гепарин, который бы остановил образование тромбов. Тот фибринолизин, что уже выбросился, отработал бы свое, но не привел бы к кровоточивости из слизистых. Параллельно следовало бы провести плазмаферез, удаляя продукты деградации фибрина (ПДФ), и замещать удаленную плазму «чистой», здоровой донорской. Так удалось бы стабилизировать свертывание, и уже после этого, определив степень анемии (снижения числа эритроцитов и гемоглобина), небольшими объемами можно было вводить донорские эритроциты. И что очень важно, не стоило стремиться непременно нормализовать эти параметры, достаточно было поднять их значение до 50–60 % от нормы, учитывая тот факт, что больной в подобных ситуациях обычно без сознания, лежит и никакой физической работы не выполняет, а иногда даже дышит не сам, а благодаря прибору искусственной вентиляции легких. Так что для поддержания необходимых жизненных функций этого значения красных кровяных телец вполне достаточно.
После стабилизации свертывания, если число тромбоцитов слишком малó (а показатель в крови может упасть до 20–30 тысяч/мкл при норме 180–250), можно влить несколько доз тромбоконцентрата, приподняв значение до 100, но делать этого больше нет необходимости.
С 1991/1992 года врачами отработана методика спасения больных от ДВС, особенно рожениц. Была организована специальная бригада трансфузиологов в Москве при больнице им С. П. Боткина, которая выезжала на случаи массивных акушерских кровотечений с центрифугой для плазмафереза и запасом плазмы. Проблема решается за два-три часа[43].
Алгоритм мер борьбы с ДВС входит в программу подготовки реаниматологов, а центрифуга для плазмафереза и свежезамороженная плазма должны быть в клинике или быстро доставляться при каждом случае угрозы развития синдрома. Обычно необходимые приборы и плазма есть в отделении или на станции переливания крови.
Можно ли было спасти ту женщину в 1985/86 году? Да. При условии, что родовое отделение было бы готово к подобным случаям и имело бы в арсенале центрифугу и запасы свежезамороженной плазмы… Но, увы, история не терпит сослагательного наклонения и никакие «бы» тут не подходят.
Свертываем-развертываем
От момента остановки тока крови или выхода ее из сосуда до появления рыхлого сгустка проходит время. Обычно 3–5 минут. И этот промежуток имеет очень большое значение.
В XX веке, когда приборы для измерения параметров свертывания крови были дороги и дефицитны, можно было увидеть в отделениях кардиологии такую картину[44]: медсестра с предметным стеклом, секундомером и скарификатором подходит к пациенту, берет каплю крови из пальца. Потом медсестра нажимает кнопку секундомера, каждые 10 секунд кончиком скарификатора проводит по